Herzrasen

Herzrasen, Elektrophysiologische Untersuchung und Hochfrequenzstromablation bei Kindern und Jugendlichen mit und ohne angeborenen Herzfehler

Wie funktioniert der Herzschlag normalerweise?

Der Herzmuskel kann sich nur dann zusammenziehen, und dadurch das Blut aus dem Herz pumpen, wenn zuvor eine elektrische Erregung der Herzmuskelzellen erfolgt ist. Diese Aufgabe übernehmen innerhalb des Herzens verschiedenen Gebiete in einer festgesetzten Reihenfolge. Der sogenannte Sinusknoten, der sich in der rechten Vorkammer des Herzens befindet, gibt ein elektrisches Signal, welches zum einen die Vorhofmuskulatur erregt, und dann über AV (Atrio-Ventrikular) – Knoten zu den Herzkammern weitergeleitet wird. Der AV-Knoten ist normalerweise die einzige elektrische Verbindung zwischen Vorhof und Kammer. Wenn dieser AV-Knoten ausfällt, ist in der Regel ein Herzschrittmacher notwendig, um die eigenen Vorhoferregungen auf die Herzkammermuskulatur zu übertragen.

Was ist Herzrasen?

Bei der häufigsten Form des Herzrasens besteht zusätzlich zum AV-Knoten eine weitere elektrische Verbindung zwischen Vorhof und Kammer, wir sprechen hier von zusätzlichen („akzessorischen“) Leitungsbahnen, welche angeboren sind. Diese Leitungsbahnen leitet meistens „rückwärts“, d.h. von der Kammer zum Vorhof. Kommt nun die normale Herzerregung über den AV-Knoten zur Herzmuskulatur, wird sie sogleich wieder zurück zum Vorhof geleitet (nämlich über die akzessorische Bahn), dann wieder über den AV-Knoten zur Kammer, usw.. So so entstandene Herzrasen wird als Reentry-Tachykardie (= Wiedereintritts-Herzrasen) bezeichnet, da eine kreisende, schnelle Erregung innerhalb des Herzens entstanden ist („AV-Reentry Tachykardie [abgekürzt: AVRT]“).

Manchmal liegt diese zusätzliche Leitungsbahn innerhalb des AV-Knotens selber, es bestehen somit zwei AV-Leitungsbahnen (eine „schnelle“ und eine „langsame“ Bahn). Leitet nun die eine Bahn den Herzschlag vom Vorhof zur Kammer und die andere Bahn wieder zurück zum Vorhof, so entsteht auch hier eine Reentry-Tachykardie („AV-Knoten [englisch: node] Reentry-Tachykardie [abgekürzt: AVNRT]“).

Neben diese beiden Hauptformen des Herzrasens besteht auch die Möglichkeit, dass sich unabhängig vom Sinusknoten, entweder im Vorhof („atrial ektope Tachykardie“) oder in der Kammer („fokale ventrikuläre Tachykardie“) Zellansammlungen finden, die elektrisch aktiv sind und ähnlich dem Sinusknoten einfach vor sich hin „feuern“, so dass Herzrasen entstehen kann.

Andersherum kann es Reentry-Mechanismen nur im Vorhof („Vorhofflattern“) oder nur in der Kammer („Makro-Reentry Ventrikuläre Tachykardie“) geben, meist bei Patienten nach Herzoperationen.

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Wer bekommt Herzrasen?

Die Leitungseigenschaften der akzessorischen Bahnen ändern sich im Verlauf des Wachstums. Häufigkeitsgipfel für die meisten Formen des Herzrasens sind das Säuglingsalter und das Teenageralter. Besteht Herzrasen noch nach dem 6. Lebensjahr oder tritt es danach erstmals auf, ist die Wahrscheinlichkeit, dass es sich von alleine „verwächst“, gering.

Bei Kindern und Jugendlichen mit operierten angeborenen Herzfehlern können noch Jahre nach der Operation Attacken von Herzrasen entstehen, deren Ursprung in der Regel komplizierter als bei den zuvor beschriebenen Formen des Herzrasens ist. Häufiger betrifft Herzrasen hier Patienten mit Vorhofumkehr-Operation („Senning-OP“ oder Mustard-OP“) bei der Transposition der großen Gefäße (zumeist „Vorhofflattern“ [genauer: „intraatriale Reentry-Tachykardien], aber auch Kammerherzrasen) oder Kinder nach Fontan-Operation / TCPC (auch Vorhofflattern). Seltener kann es nach Fallot-OP zu Kammerherzrasen kommen, und auch nach ASD-OP sind Formen des Vorhofflatterns möglich.

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Ist Herzrasen gefährlich?

Die häufigsten Formen des Herzrasen, AV- und AV-Knoten Reentrytachykardien sind in der Regel zwar sehr unangenehm, aber nicht wirklich gefährlich. Sollte das Herzrasen aber über mehrere Stunden andauern, kann es jedoch zur Erschöpfung und zur Herzschwäche führen.

Manche akzessorischen Leitungsbahnen leiten nicht nur rückwärts (also von der Kammer zum Vorhof), sondern auch vorwärts (von dem Vorhof zur Kammer). Findet schon im Normalzustand, also nicht in der Tachykardie, eine gleichzeitige Erregung der Kammer über den AV-Knoten und die akzessorische Bahn statt, so liegt ein sogenanntes WPW-Syndrom (nach den Erstbeschreibern Wolff, Parkinson und White) vor. Dieses WPW-Syndrom hat ein charakteristisches Aussehen im normalen EKG und kann somit auch bei Patienten im EKG gesehen werden, die nie Herzrasen gehabt haben. Die Besonderheit beim WPW-Syndrom liegt nun darin, dass diese akzessorischen Leitungsbahnen bei machen Kindern die Eigenschaft haben, einen schnellen Vorhofrhythmus und auch Vorhofrhythmusstörungen („Vorhofflimmern“) schnell, das heißt mit über 280 Schlägen in der Minute auf die Kammer überzuleiten. Die Filterfunktion des normalen AV-Knotens (er bremst bei maximal 220-230/min alle schnelleren Schläge aus) wird damit umgangen. Das bedeutet aber wiederum für die Herzkammer dass sie keine Zeit mehr hat, das Blut aus dem Herzens auszuwerfen, und andererseits keine  Zeit (in der Erholungsphase des Herzens [=Diastole]) mehr bekommt, selber über die Herzkranzarterien mit Blut versorgt zu werden. Das erklärt wiederum, warum (allerdings in sehr wenigen Fällen !!!) das WPW-Syndrom unabhängig von der Tachykardie, die entstehen kann, auch eine möglicherweise gefährliche, auch  lebensgefährliche Erkrankung sein kann.

Sehr selten gibt es bestimmte Sonderformen des Herzrasens, die über eine andauernde Tachykardie zur Erweiterung der linken Herzkammer („linksventrikuläre Dilatation“) und zu einer gefährlichen Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz, „Tachykardiomyopathie“) führen. Diese Formen des Herzrasens bestehen zumeist über Wochen, sind in der Regel nicht ganz so schnell (ca. 160-190/min) und beginnnen nicht plötzlich. Meist sind Säuglinge und Kleinkinder betroffen.

Herzrasen bei herzoperierten Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen hat in der Regel einen ernsten Hintergrund und muss weiter abgeklärt werden.

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Was kann man akut („im Anfall") gegen Herzrasen tun?

Ziel ist es, das Herz „zu erschrecken“. So können Einflüsse des Nervensystems auf das Herz erfolgen und eine Unterbrechung des Herzrasens erzwingen:

1. Bauchpresse: Tief Einatmen, Luft anhalten, Zwerchfell nach unten drücken wie beim Stuhlgang und Pressen.

2. Kaltes Wasser: den Kopf plötzlich in eiskaltes (Eiswürfel!) Wasser untertauchen, weniger effektiv aber auch möglich ist ein kalter Waschlappen im Gesicht

3. Eiskalte Getränke trinken

4. im Notfall kann auch ein Würgereiz / Erbrechen den Anfall stoppen

VERBOTEN (darf aber der Notarzt): auf die Halsschlagader drücken!

VERBOTEN (darf auch nicht der Notarzt): auf die Augen drücken!

Dauert das Herzrasen bei gutem Zustand des Kindes länger als 30 min, sollte das nächste Krankenhaus aufgesucht werden. Lassen Sie sich hier nicht in der Notaufnahme abwimmeln, sondern bestehen Sie darauf, dass sofort ein 12-Kanal-EKG“ geschrieben wird. Bleiben Sie hart ! Dieses erleichtert Ihren behandelnden Kinderkardiologen die Diagnose und auch die prognostische Einschätzung und dient daher der Steuerung der besten Therapie für Ihr Kind, ein Verständnis, was leider noch einigen ärztlichen Kollegen in manchen Rettungsstellen fehlt.

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Was kann man prinzipiell gegen Herzrasen tun?

Bei Herzrasen bei Säuglingen und Kleinkindern besteht in der Regel immer Handlungsbedarf, da durch eine anhaltende Tachykardie eine Herzschwäche hervorgerufen werden kann. Auch Herzrasen nach einer vorangegangenen Herzoperation bedarf einer medikamentösen oder ablativen Therapie. Die Eltern sollten daher beim Auftreten von Herzrasen die behandelnde Klinik oder den behandelnden Kinderkardiologen aufsuchen; ggf. muß auch in Abhängigkeit vom Gesamztzustandes des Kindes über die Notfallnummer ein Notarzt oder Krankenwagen angefordert werden. Durch den Arzt wird dann Herzrasen, welches mit einem noch einen stabilen Zustand des Kindes einhergeht nach Schreiben eines EKGs mit Medikamenten beendet oder „gebremst“. Herzrasen, das akut lebensbedrohlich ist, wird mit Elektroschock behandelt („Kardioversion“ oder „Defibrillation“).

Anders bei den häufigsten Formen des Herzrasen, AVNRT und AVRT. Hier bestehen jenseits des Säuglings- und Kleinkindesalters prinzipiell 3 Möglichkeiten der Behandlung: Keine Behandlung, Dauer-Medikation oder Ablation: Besteht nur seltenes Herzrasen (ca. 1-2x/Jahr), wird das Herzrasen nicht als sehr störend empfunden, dauert es weniger als 30 min, oder kann es durch bestimmte Manöver (siehe unten) beendet werden, muß keine Therapie erfolgen. Hierbei muß jedoch bedacht werde, dass eventuell manche Berufe wie Berufskraftfahrer, Polizist, etc. eventuell nicht erlernt werden können, auch kann Herzrasen natürlich auch auf Reisen jenseits einer guten Krankenhausanbindung auftreten und manche Sportarten (wie zum Beispiel Schwimmen) können bei plötzlich auftretendem Herzrasen mit einem Risiko behaftet sein. Tritt sehr häufig Herzrasen auf, geht es mit einer schlechten Leistungsfähigkeit einher, und lässt es sich nicht ohne Medikamente unterbrechen, so besteht eine Behandlungsnotwendigkeit. Therapie der Wahl ist hierbei die Ablation (siehe unten), ist diese nicht möglich, wird sie nicht gewünscht, oder liegt die zusätzliche Leitungsbahn nahe dem AV-Knoten, so kann auch eine medikamentöse Dauertherapie durchgeführt werden.

Besteht hingegen ein WPW-Syndrom, so muß abgeklärt werden, ob eine schnelle Überleitung möglich ist (siehe oben). Falls ja, muß eine elektrophysiologische Untersuchung +- Ablation erfolgen; falls nein, muß nicht unbedingt eine Therapie eingeleitet werden.

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Was ist eine elektrophysiologische Untersuchung?

Eine elektrophysiologische Untersuchung (EPU) ist eine spezielle Herzkatheteruntersuchung. Hierbei werden mehrere (bis zu 5) dünne Plastikschläuche mit kleinen Metallringen an der Spitze („Elektroden“) über die Venen an den Leisten und unterhalb des Schlüsselbeines unter Röntgendurchleuchtung in das Herz vorgeschoben. Hier werden dann die EKGs im Herzen direkt abgeleitet. Diese Signale werden dann auf einem Computermonitor dargestellt und vom Arzt analysiert. Über einen Herzschrittmacher am Arbeitstisch des Arztes kann dann das Herz auch künstlich erregt werden, um so Aufschlüsse über die bestehende Rhythmusstörung zu erlangen.

Die Untersuchung erfolgt in der Regel beim schlafenden, aber selbst atmenden Kind. Sie tut nicht weh und hinterlässt kein Narben (außer den Einstichstellen in die Venen, ca. 2 mm Durchmesser), kann hingegen bis zu mehreren Stunden dauern.

Bei machen Fragestellungen (z.B. zur WPW-Risikoeinschätzung) kann es ausreichend sein, mittels eins einzigen Katheters, der statt über die Leiste über die Speiseröhre eingeführt wird, die Signale hinter dem Herz zu erfassen. Hier sprechen wir von einer „transoesophagealen elektrophysiologischen Untersuchung“.

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Wer braucht eine elektrophysiologische Untersuchung?

  • Kinder mit Herzrasen und dem Ziel, diese zu abladieren.
  • Patienten mit unklaren Ohnmachtsanfällen.
  • Patienten mit bestimmten Herzfehlern zur Einschätzung einer Rhythmusproblematik.
  • Patienten mit bestimmten Rhythmusstörungen zur Einschätzung des Schweregrades dieser Rhythmusstörung.

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Ist eine elektrophysiologische Untersuchung gefährlich?

Nein und Ja. Das Risiko einer solchen Untersuchung muss immer gegen das Risiko der Herzrhythmusstörung selber eingeschätzt werden. Andererseits muss die bestehende Rhythmusstörung im Zusammenhang mit einem möglicherweise bestehenden Herzfehler betrachtet werden. Letztlich wird bei einer EPU nur das simuliert, was auch im „wirklichen Leben“ passieren kann, und das EPU Labor ist mit Sicherheit der sicherste Platz in ihrer Stadt und im Umkreis, da man hier auf alle mögliche Problematik gefasst ist.

Prinzipielle Risiken sind Blutung, Thrombose, Embolie, Herzverletzung, Infektion und Pneumothorax (Luftansammlung um die Lunge herum).

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Was heißt das - „Ablation“?

Ablation bedeutet soviel wie „Wegnehmen“. Bei der heute überall verwendeten „Hochfrequenzstrom [HF] – Ablation“ wird eine Stelle im Herzen (die zusätzliche Bahn oder der unerwünschte Fokus) auf über 55-60 Grad Celsius erwärmt, so dass sich die Muskulatur (denn um solche handelt es sich) in Bindegewebe umwandelt. Es ensteht eine Narbe, welche elektrisch nicht mehr leitet kann. Dadurch ist das Herzrasen unterbrochen und geheilt.

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Ist eine Ablation gefährlich?

Bei der Ablation ist eine gefürchtete Komplikation der totale AV Block (AV-Block III). Dieser kann entstehen, wenn die Leitungsbahn direkt neben der normalen AV-Überleitung des Herzens gelegen ist. Um diesen AV- Block (und damit eine mögliche notwendige Herzschrittmachereinpflanzung) zu vermeiden, können nicht alle Formen des Herzrasen mit einer Ablation geheilt werden. Es sollte daher auch darauf geachtet werden, dass die Ablationen nur von spezialisierten Kinderkardiologen in einem Zentrum durchgeführt werden, um so kein Risiko für die Kinder einzugehen.

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Ist man nach einer Ablation „geheilt“?

In der Regel ja. Die Erfolgsrate der Ablation ist abhängig von der bestehenden Rhythmusstörung: Für AVNRT und AVRT liegt sie bei 90-95%, bei den übrigen Rhythmusstörungen um die 80%. Für die häufigsten Formen des Herzrasens ist die elektrophysiologische Untersuchung und Ablation daher die Therapie der Wahl.

Bei komplexen Rhythmusstörungen nach Herzoperationen sind oftmals auch mehrere Untersuchungen notwendig, die auch bis zu 8 Stunden dauern können. Hier kann somit auch schon eine Verminderung der notwendigen Medikamentenmenge gegen Herzrasen als Erfolg gewertet werden.

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(Abbildungen zur Vergrößerung bitte anklicken)

Abbildung: Monitore bei einer EPU am Patiententisch

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Abbildung: Monitore bei einer EPU zur Auswertung

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Abbildung: Herzmodell mit schematischer Lage der EPU Katheter

Abbildung: Herzmodell mit schematischer Lage der EPU Katheter

Abbildung: Schema zum Vorgehen bei WPW-Syndrom

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Abbildung: Risikostratefizierung mittels EPU

Abbildung: Risikostratefizierung mittels EPU

Abbildung: Prinzip der Ablation

Abbildung: Prinzip der Ablation

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Abbildung: Monitore bei einer EPU am Patiententisch

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Abbildung: Monitore bei einer EPU zur Auswertung

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Abbildung: Herzmodell mit schematischer Lage der EPU Katheter

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Abbildung: Schema zum Vorgehen bei WPW-Syndrom

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Abbildung: Risikostratefizierung mittels EPU

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Abbildung: Prinzip der Ablation

Abbildung: Prinzip der Ablation